Jak zaznaczył profesor Kurzyna, tętnicze nadciśnienie płucne dotyczy nie tyle tętnic, co tętniczek płucnych - drobnych naczyń krwionośnych o średnicy 0,1-0,5 milimetra. Z różnych przyczyn, najczęściej bez uchwytnego powodu, tętniczki kurczą się, a potem stopniowo zarastają. Coraz większy opór zmusza serce do nadmiernego wysiłku.

Choroba rozwija się powoli, a dolegliwości są mało charakterystyczne. Pierwsze objawy to zazwyczaj brak tchu, zadyszka, zmęczenie. Łatwo je zlekceważyć, przypisać niewyspaniu czy przepracowaniu. Z czasem zsinieć mogą wargi, co trochę ułatwia rozpoznanie. – Chorzy nie podejrzewają u siebie poważnych problemów zdrowotnych. Przechodzą na dietę lub zapisują się na zajęcia do klubu fitness. Dopiero gdy podczas ćwiczeń zasłabną lub są bliscy zasłabnięcia, idą do lekarza – mówił prof. Kurzyna.

Jednak lekarz pierwszego kontaktu często nie stawia właściwej diagnozy, podejrzewając raczej astmę, zator płucny, rozedmę czy wręcz nerwicę. Nic dziwnego, przez całe życie może nie zetknąć się z chorobą, która w całej Polsce dotyczy 1100 osób. Rocznie rozpoznaje się około 120 nowych przypadków tej choroby – zwykle po 7-9 miesiącach od pierwszego zgłoszenia do lekarza. Kluczowe znaczenie w diagnostyce ma echo serca, pozwalając wykryć zmiany w układzie krążenia.

Choroba dotyka głównie ludzi młodych, zwłaszcza 20-30-letnich kobiet, ale coraz częściej rozpoznawana jest także po 50. czy 60. roku życia, co prof. Kurzyna przypisuje poprawie diagnostyki i rosnącej świadomości choroby.

Pacjentów klasyfikuje się w czterostopniowej skali NYHA – pierwszy stopień w zasadzie nie ogranicza aktywności fizycznej, czwarty właściwe ją uniemożliwia. Najczęściej do lekarza trafiają osoby ze stopniem III, męczące się nawet przy niewielkim wysiłku.

Tętnicze nadciśnienie płucne bywa spowodowane przez leki (na przykład zmniejszające apetyt) lub inne choroby (toczeń czy zakażenie HIV). Ma częściowo podłoże genetyczne, ale nie wiadomo, co uaktywnia wadliwe geny – wydaje się to nie mieć związku ze stylem życia.

Jak wspominał prof. Kurzyna, jeszcze w latach 80. ubiegłego wieku osoba, u której rozpoznano TNP, miała przed sobą przeciętnie dwa lata życia. Sytuację zmieniły leki, które rozkurczają tętniczki płucne – podawane podskórnie, dożylnie, wziewnie czy doustnie. W Polsce niedawno rozszerzono refundację leków – z terapii trzema lekami mogą skorzystać osoby w IV fazie choroby, a w przypadku II i III lekarze muszą zaczynać od jednego leku. Na refundację czeka kolejny środek – seleksypag.

Dzięki lekom zmiany w tętniczkach zatrzymują się, a nawet cofają, zaś serce odpoczywa. Stan wielu osób poprawia się tak bardzo, że mogą wrócić do pracy. Jeśli żaden lek nie pomaga, jedynym wyjściem jest przeszczep płuc. Po przeszczepie choroba nie nawraca.

Gościem konferencji był chorujący na TNP od urodzenia, obecnie 44-letni Adam Konkol, lider zespołu "Łzy". – Czuję się, jakbym umarł i urodził się. W sensie fizycznym jestem zupełnie innym człowiekiem. Teraz robię coś, czego nie mogłem robić nigdy wcześniej – planuję. Przeżyłem 44 lata z chorobą, której rozpoznanie oznaczało kiedyś najwyżej 2 lata życia. To niewyobrażalne – mówił.

Konferencję prasową "Historie zapierające dech" zorganizował Dziennikarski Klub Promocji Zdrowia.