Polacy z mukowiscydozą żyją 10-15 lat krócej niż pacjenci w innych państwach

W Polsce opieka nad chorymi z mukowiscydozą – co podkreślili podczas spotkania eksperci - poprawiła się w ostatnich latach, choć nadal odbiega ona od tej, jaka jest w wielu krajach, zwłaszcza w Europie Zachodniej. Dziennikarzom przedstawiono raport "Opieka nad chorymi na mukowiscydozę w Polsce", z którego wynika, że pacjenci z tą chorobą w Polsce żyją średnio 24 lata, o 10-15 lat krócej, niż w wielu innych państwach. W 2000 r. mediana przeżycia tych chorych w naszym kraju nie przekraczała 16 lat. Wzorcem dla całego świata jest Kanada, gdzie chorzy z mukowiscydozą żyją 39 lat, a najmłodsze dzieci – jak się ocenia - przy obecnej opiece prawdopodobnie będą żyć nawet 50 lat.

Prezes Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy prof. Dorota Sands uważa, że i w Polsce można poprawić opiekę nad chorymi z mukowiscydozą i znacznie wydłużyć ich życie. - Kluczowe znaczenie ma wprowadzenie kompleksowej i skoordynowanej opieki, realizowanej przez sieć wyspecjalizowanych ośrodków – podkreśliła.

Zastępca dyrektora Departamentu Analiz i Strategii Narodowego Fundusz Zdrowia Andrzej Śliwczyński powiedział, że prace nad takim programem prowadzone są już od jakiegoś czasu i wkrótce zostanie on zaprezentowany. - Najprawdopodobniej nastąpi to jeszcze przed wakacjami albo w sierpniu, ewentualnie we wrześniu - dodał.

Według przedstawiciela centrali NFZ, w Polsce chorych na mukowiscydozę jest ponad 1,6 tys. (choć według raportu może być ich 2,4 tys., bo oficjalne dane są prawdopodobnie niedoszacowane). Na ich leczenie NFZ przeznaczył w 2018 r. 40 mln zł. - Najbardziej zależy nam, żeby kompleksowa i skoordynowana opieka nad tymi chorymi odbywała się w ośrodkach eksperckich, referencyjnych - i żeby dopiero w ostateczności trafiali oni do szpitala – wyjaśniał.

Mukowiscydoza jest dziedziczną chorobą przewlekłą wywoływaną przez wadliwą kopię genu CFTR, która - jak podkreśla w raporcie prof. Sands - "przynosi choremu lata cierpień i coraz trudniejszą walkę o każdy oddech, a rodzinę obciąża szeregiem codziennych obowiązków pielęgnacyjnych i kosztami, którym często nie może podołać". Głównym problemem jest niewydolność płuc, spowodowana odkładaniem się w nich gęstej i lepkiej wydzieliny, która sprzyja powstawaniu infekcji i skraca życie chorego.

Prezes Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą Waldemar Majek, ojciec siedmioletniego Adasia cierpiącego na mukowiscydozę - opowiadał, że życie całej rodziny skupione jest wokół chorego dziecka. - "Codziennie trzeba poświęcić mu kilka godzin. Największym wyzwaniem są inhalacje, które trzeba wykonywać trzy raz dziennie, do tego dochodzi przestrzeganie odpowiedniej diety, systematyczne wykonywanie zabiegów rehabilitacyjne oraz ciągłe podawanie leków – dodał.

Zdaniem prof. Sands w opiece nad chorymi z mukowiscydozą najważniejsza jest odpowiednia organizacja opieki specjalistycznej. - Doświadczenia w innych krajach pokazują, że dzięki niej przy tych samych nakładach finansowych można osiągnąć więcej – podkreśliła. O leczeniu poszczególnych chorych – dodała - powinien decydować zespół wielodyscyplinarny, a jego zalecenia muszą być przestrzegane na niższych szczeblach opieki.

Ośrodki referencyjne - podkreśliła specjalistka - muszą być odpowiednio wyposażone, zapewniające przede wszystkim izolację chorych z mukowiscydozą w jednoosobowych salach szpitalnych, by zapobiec zakażeniom krzyżowym układu oddechowego. Obecnie takie warunki efektywnego leczenia zapewnia jedynie jeden ośrodek - Centrum Leczenia Mukowiscydozy w Dziekanowie Leśnym.

Główny autor raportu, ekspert ds. zdrowia dr n. med. Adam Kozierkiewicz zwrócił uwagę, że należy umożliwić rodzinom i opiekunom chorych na mukowiscydozę wykonywanie dożylne leków w warunkach domowych. Obecnie mogą je wykonywać jedynie dojeżdżające do miejsca zamieszkania chorego pielęgniarki, co dla wszystkich jest znacznym utrudnieniem.

Waldemar Majek uważa, że z budżetu państwa powinna być finansowana fizjoterapia chorych z mukowiscydozą, podobnie jest w innych krajach. - Od chwili wykrycia choroby u dziecka potrzebne jest też wsparcie psychologiczne i psychiatryczne – dodał. Powiedział, że jego marzeniem jest wprowadzenie w naszym kraju refundacji leków działających przyczynowo na mukowiscydozę. Przyznał, że leczenie nimi jest drogie, koszty rocznej kuracji sięgają 1 mln zł.

Eksperci przekonywali, że oddzielnie trzeba rozwijać opiekę nad dorosłymi chorymi z mukowiscydozą, których jest u nas przybywa. Według raportu "Opieka nad chorymi na mukowiscydozę w Polsce" w 2012 r. było w naszym kraju 34,5 proc. ludzi dorosłych z tą chorobą. W USA, Australii i Francji było ich 47 proc., a w Kanadzie 59 proc., najwięcej na świecie. - Odsetek pacjentów dorosłych z mukowiscydozą najlepiej świadczy o poziomie opieki nad chorymi z tą chorobą - powiedziała prof. Sands.