Może zabić w dwa tygodnie. "Część chorych umiera bez rozpoznania"

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (aTTP) to rzadka, autoimmunologiczna choroba krwi, która niewłaściwie rozpoznana w większości przypadków prowadzi do śmierci. Zazwyczaj atakuje kobiety między 30. a 45. rokiem życia.

– – mówi profesor doktor hab. n. med. Maria Podolak-Dawidziak, hematolog z Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu.

Jak szacuje, obecnie w Polsce na aTTP jest leczonych około 30-40 pacjentów.

To jednak z pewnością za mało. Można z dużym prawdopodobieństwem stwierdzić, że część chorych umiera bez rozpoznania – ocenia profesor Podolak-Dawidziak.

– podkreśla w rozmowie z agencją Newseria Biznes Katarzyna Lisowska, przedstawicielka Stowarzyszenia Hematoonkologiczni. – – uważa Lisowska. Jej przyczyny nie są do końca znane, ale u jej podłoża leżą choroby tkanki łącznej, jak na przykład toczeń rumieniowy czy reumatoidalne zapalenie stawów, zakażenia, na przykład HIV czy CMV, otyłość, a w przypadku niektórych kobiet także ciąża. Czynnikami sprzyjającymi mogą być także niektóre procedury medyczne albo przyjmowanie niektórych leków. Lekarze wiedzą, że w przebiegu aTTP we krwi powstają zlepki z płytek, co sprzyja powstawaniu zakrzepów i niedożywieniem tkanek oraz zaburzeniom neurologicznym. Wiadomo, że aTTP postępuje szybko i w ratowaniu pacjenta – jak podkreślają specjaliści – liczą się dosłownie godziny. Poza tym zakrzepowa plamica małopłytkowa nie daje charakterystycznych, jednoznacznych symptomów, przez co łatwo pomylić ją z innymi schorzeniami.

– tłumaczy profesor doktor hab. n. med. Jerzy Windyga, kierownik Kliniki Zaburzeń Hemostazy i Chorób Wewnętrznych z Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie. Jednym z pierwszych, zauważalnych przez pacjenta objawów aTTP są objawy neurologiczne spowodowane zajęciem ośrodkowego układu nerwowego: złe samopoczucie, bóle głowy, zaburzenia widzenia, zaburzenia mowy, apatia i niedowłady. W skrajnych przypadkach może dojść do utraty przytomności i śpiączki. Następnie choroba atakuje nerki, w których zachodzą zmiany widoczne w badaniu laboratoryjnym moczu, a także serce i układ krążenia. Wtedy pojawiają się objawy, które mogą sugerować chorobę niedokrwienną serca, ból w klatce piersiowej przypominający zawał mięśnia sercowego czy zaburzenia rytmu serca. Zakrzepowa plamica małopłytkowa może zająć też przewód pokarmowy, wywołując między innymi bóle brzucha, nudności, wymioty i biegunkę. – wylicza hematolog z uniwersytetu we Wrocławiu. – Jak podkreśla, bez szybkiego rozpoczęcia terapii aż 90 procent chorych na aTTP umrze w ciągu raptem 14 dni. –– mówi prof. Maria Podolak-Dawidziak. – wymienia profesor Windyga. – – dodaje. Caplacizumab jest już zarejestrowany w Unii Europejskiej, ale w Polsce nie został jeszcze objęty refundacją. Nie jest więc na razie dostępny dla polskich pacjentów z aTTP. – podkreśla Katarzyna Lisowska.