- Mamy w naszym kraju pięciu chorych, zgłoszonych do jednoczesnego przeszczepu serca i wątroby, część z nich to pacjenci z tzw. sercem jednokomorowym, wadą wrodzoną serca. W Polsce rodzi się wiele dzieci z taką wadą serca i po pewnym czasie wymagają oni przeszczepu serca. U niektórych z nich trzeba przeprowadzić również przeszczep wątroby, z powodu postępującej niewydolności tego narządu – tłumaczy specjalista, który jest kierownikiem Kliniki Kardiochirurgii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego i wraz z innymi chirurgami wykonał już kilka takich operacji.

Reklama

Określenie "serce jednokomorowe" oznacza, że jedna komora serca jest szczątkowa lub w znacznym stopniu niedorozwinięta i nie można jej skorygować (tak, żeby serca było funkcjonalnie dwukomorowe). Do wady tej doprowadza m.in. niedorozwój lewej komory serca, zarośnięcie zastawki trójdzielnej lub zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej.

Konieczne jest wtedy wykonanie operacji metoda Fontana, a wcześniej Norwooda. Tę ostatnią przeprowadzana w trzech etapach, którego ostatecznym efektem jest jednokomorowe serce funkcjonalnie zastępujące prawidłowe serce dwukomorowe. Prof. Mariusz Kuśmierczyk tłumaczy, że u pacjenta po takim zabiegu po jakimś czasie dochodzi do zastoju krwi, szczególnie w jamie brzusznej. A na skutek przekrwienia biernego może się rozwijać marskość wątroby i pierwotny rak wątroby. - Takim pacjentom trzeba przeszczepić serce razem z wątrobą - zaznacza.

Jednoczesnego przeszczepu serca i wątroby wymagają też niektórzy pacjenci z amyloidozą (skrobiawicą). To rzadka i niekorzystnie rokująca choroba, powoduje odkładanie się nierozpuszczanych białek w tkankach. Może dotyczyć jednego narządu lub wielu tkanek. Jedną z przyczyn jest deficyt enzymów w wątrobie rozkładających sole żelaza, a to sprawia, że się one okładają w mięśniu sercowym. Skutkiem tego jest uszkodzenie serca.

- W takiej sytuacji nie wystarczy przeszczepienie samego serca, bo znowu dojdzie do jego uszkodzenia. Nowa wątroba od dawca ma zdolność wytwarzania tego brakującego wcześniej enzymu i nie dochodzi już do zniszczenia mięśnia sercowego – wyjaśnia prof. Mariusz Kuśmierczyk.

Na świecie rocznie wykonuje się zaledwie 30 przeszczepów serca z wątrobą. W naszym kraju wykonano dotąd sześć przeszczepów jednoczesnych serca i wątroby. - Czterech pacjentów, u których je przeprowadzono nadal żyje. Dwóch zmarło, ale nie z powodu przeszczepionego serca lub wątroby, lecz krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego po zabiegu. Z amyloidozą żyją wszyscy - zaznacza.

Do jednoczesnego przeszczepu serca i wątroby kwalifikują się także pacjenci z niedomykalnością zastawki trójdzielnej. Wada ta powoduje, że po prawej stronie serca wyższe jest ciśnienie, dochodzi do zastoju i biernego przekrwienia wątroby oraz nerek, a także niewydolności prawej komory serca. - Ta grupa też będzie wymagała jednoczesnego przeszczepu serca i wątroby – uważa prof. Mariusz Kuśmierczyk.