Twardzina układowa (SSc) jest nieuleczalną chorobą autoimmunologiczną atakującą tkankę łączną, a jej symptomy są widoczne nawet na twarzy. Może prowadzić do zagrażających życiu powikłań. U jednego na czterech pacjentów w ciągu trzech lat rozwija się także śródmiąższowa choroba płuc (ILD) – wyjaśniają przedstawiciele Grupy Chorych na Twardzinę przy Stowarzyszeniu Pro Rheumate.
Zwracają uwagę, że tym roku Światowy Dzień Twardziny jest wyjątkowy dla polskich pacjentów, gdyż na najnowszej liście refundacyjnej znalazła się długo oczekiwana przez nich terapia. Pozwala ona spowolnić rozwój śródmiąższowej choroby płuc w przebiegu twardziny układowej.
Choroba ta atakuje głównie kobiety, które zapadają na nią cztery razy częściej niż mężczyźni. Może wystąpić w każdym momencie życia, jednak najczęściej diagnozowana jest u osób w wieku 25-55 lat. Jednym z najwcześniejszych i widocznych symptomów są objawy skórne, występujące także na twarzy, mogące wpływać na zmianę jej wyglądu (np. z powodu zaniku czerwieni wargowej czy znacznego napięcia skóry i zaostrzenia kształtu nosa).
Na skutek włóknienia (bliznowacenia) narządów wewnętrznych, m.in.: płuc, serca, układu trawiennego czy nerek, może dojść do ich niewydolności, a nawet groźnych i śmiertelnych powikłań. Włóknienie pęcherzyków płucnych powoduje uszkodzenie płuc, co zakłóca ich funkcjonowanie.
Objawy twardziny
Choroba objawia się dusznością oraz suchym i drażniącym kaszlem przy wysiłku, zmęczeniem oraz zadyszką podczas ćwiczeń. I jest to też najczęstsza przyczyna zgonów pacjentów z twardziną układową. W 2019 r. w Polsce żyło nieco ponad 1,7 tys. osób z rozpoznaną śródmiąższową chorobą płuc, spośród ok. 5,4 – 5,9 tys. osób, które chorują na twardzinę układową – wynika z informacji przekazanej PAP.
Grupa Chorych na Twardzinę przy Stowarzyszeniu Pro Rheumate zwraca uwagę, że mechanizm twardziny układowej, jak też śródmiąższowej choroby płuc, nie jest znany. Stosowane terapie wpływają na poszczególne układy organizmu, w których zachodzą zmiany spowodowane przez chorobę; mają one hamować dalszy ich rozwój i zmniejszać lub usuwać objawy wynikające z uszkodzenia narządów.
Zdaniem ekspertów kluczowe znaczenie ma holistyczna opieka nad pacjentem, uwzględniająca wsparcie ze strony pulmonologów i reumatologów, a także kardiologów, fizjoterapeutów, psychologów czy dietetyków i wielu innych specjalistów, nawet z zakresu seksuologii czy kosmetologii. Dzięki takiej kompleksowej opiece możliwe staje się zmniejszenie skutków choroby.
- Połączenie objawów śródmiąższowej choroby płuc i twardziny układowej daje w efekcie bardzo ciężką i niestety postępującą chorobę. W tej sytuacji kluczem jest szybkie rozpoznanie, które umożliwia wdrożenie odpowiedniego i przede wszystkim kompleksowego leczenia – tylko w ten sposób pacjenci mogą zyskać szansę na dłuższe życie w dobrej kondycji – twierdzi Beata Lecińska, Przewodnicząca Grupy Chorych na Twardzinę przy Stowarzyszeniu Pro Rheumate.
Przyznaje, że nie jest to życie, jakie chorzy wiedli przed chorobą. - Pojawia się bardzo dużo ograniczeń wywołanych przez zmęczenie i kaszel, a także poczucie dyskomfortu wynikającego ze zmiany wyglądu. Zdając sobie sprawę z tego, jak trudna jest codzienność naszych podopiecznych, tym bardziej cieszymy się z poszerzenia możliwości terapeutycznych, które dają chorym większą nadzieję na lepszą i dłuższą przyszłość – zaznacza Beata Lecińska.
Twardzina i śródmiąższowa choroba płuc pogarszają samopoczucie pacjentów, wynikające ze zmian w ich życiu na płaszczyźnie społecznej, rodzinnej i zawodowej. Wskazuje na to sondaż przeprowadzony na grupie 74 pacjentów z całej Polski, w okresie kwiecień-maj 2021 r. na potrzeby raportu „Śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej (SSc-ILD) Perspektywa pacjenta”. Wynika z niego, że u prawie jednej trzeciej chorych z powodu choroby osłabieniu uległy ich relacje towarzyskie, a 30 proc. deklaruje, że kontakty ze znajomymi nie sprawiają im już tyle radości, co wcześniej. Z kolei 29 proc. osób przez swoją chorobę czuje się gorsza od znajomych, a ze względu na kaszel, dodatkowo czuje się też niekomfortowo w kontaktach z nowopoznanymi osobami.
- Choroba sprawia, że pacjenci sukcesywnie wycofują się z życia społecznego. Przestają uczestniczyć w spotkaniach towarzyskich, ale też zaprzestają chodzenia do kina, teatru czy wielu innych miejsc. Tym samym izolują się nie tylko od ludzi, ale też od wszystkiego, co do tej pory często sprawiało im przyjemność, było ich pasją. Dlatego tak ważne jest budowanie w społeczeństwie świadomości na temat zarówno twardziny układowej, jak i śródmiąższowej choroby płuc. Na czym polegają te choroby, z czym mierzą się pacjenci i przede wszystkim czego potrzebują. Jako Stowarzyszenie staramy się aktywnie edukować w tym zakresie, ale też przede wszystkim wspierać samych chorych. Często są to osoby zmagające się także z innymi chorobami, zagubione w swojej nowej codzienności, jak i całym systemie ochrony zdrowia – mówi Violetta Zajk, prezes Ogólnopolskiego Stowarzyszenia Młodych z Zapalnymi Chorobami Tkanki Łącznej „3majmy się razem”.
Wychodząc naprzeciw potrzebom pacjentów z okazji Światowego Dnia Twardziny, 1 lipca 2022 r. odbędzie spotkanie z ekspertem – dr n. med. Marią Maślińską, specjalistą chorób wewnętrznych i reumatologiem, zastępcą kierownika Kliniki Wczesnego Zapalenia Stawów w Narodowym Instytucie Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji przy ul. Spartańskiej w Warszawie, która podzieli się najważniejszymi informacjami o chorobie.
Spotkanie online skierowane jest do pacjentów, ich bliskich oraz wszystkich osób zainteresowanych tematyką, chcących dowiedzieć się więcej i zrozumieć, z czym zmagają się osoby chorujące na SSc-ILD. Więcej informacji na stronie Kampanii „Płuca Polski” na Facebooku.
