HAE – bądźmy wrażliwi

Angażuje się Pan w kampanie społeczne, jak ostatnia dotycząca HAE, czy jeszcze kilka lat wcześniej na rzecz osób z autyzmem. Jakie są Pana motywacje, dlaczego te role?

Jeśli uważnie przyjrzymy się rzeczywistości wokół nas, w gronie naszych rodzin, w sąsiedztwie, w pracy, czy w przestrzeni wirtualnej z pewnością zauważymy ogrom potrzeb i próśb o pomoc. Każdy z nas w ramach swoich możliwości na te potrzeby odpowiada, nie inaczej jest ze mną. Pracuję w przestrzeni mediów, mam świadomość, że wspieranie inicjatyw, które dotyczą osób cierpiących ma szansę spotkać się z szerszym odzewem społecznym.

Czy zanim zaangażował się Pan w kampanię społeczną dotyczącą HAE słyszał Pan o tej chorobie?

O HAE pierwszy raz usłyszałem od Anny Jechny-Grabskiej i Agnieszki Mroczek osób przygotowujących kampanię „HAE. Walczyć o oddech. Wytrzymać ból". To bardzo rzadka choroba, dotykająca w Polsce stosunkowo niewielką liczbę osób, tym bardziej więc oczywistym dla mnie było zaangażowanie się w tę kampanię.

Jak wyglądały Pana przygotowania do roli osoby chorującej na HAE? Jakie emocje Panu towarzyszyły?

Zanim stanąłem przed kamerą, by opowiedzieć o HAE sporo czasu poświęciłem oglądając filmy z osobami cierpiącymi na tę chorobę, czytając artykuły i przeglądając historię chorób pacjentów. Rozmawiałem też z prezesem Polskiego Stowarzyszenia Pomocy Chorym z Obrzękiem Naczynioruchowym „Pięknie Puchnę” Panem Michałem Rutkowskim, który zmaga się z HAE. Doświadczenia osób cierpiących - chorych wywarły na mnie ogromne wrażenie, uświadomiły jak skomplikowana jest to choroba, jak trudne jest jej rozpoznanie, prawidłowe zdiagnozowanie i potem skuteczne leczenie. Współczucie pojawiające się za każdym razem w spotkaniu z osobami z HAE jeszcze bardziej motywowało mnie, by jak najwierniej oddać stan i wygląd osób podczas ataku choroby.

Co Pan czuł po zakończeniu nagrań, wyjścia z roli? Czy było coś co szczególnie zapadło Panu w pamięć?

Podczas zdjęć miałem na sobie skomplikowaną charakteryzację. Cechą charakterystyczną ataku HAE jest pojawiająca się opuchlizna w różnych częściach ciała. W trakcie konsultacji wybraliśmy tę, która w rzeczywistości przynosi ogromny stres i cierpienie, a w skrajnych przypadkach nawet śmierć. „Moja” filmowa opuchlizna obejmowała pół twarzy, zakrywała oko i utrudniała mówienie. Nosiłem ją na planie wiele godzin, to było dla mnie wyjątkowe wyzwanie. Faktycznie była to moja największa, najbardziej skomplikowana, filmowa charakteryzacja do tej pory. Po zakończeniu nagrań dojmującym uczuciem była świadomość ogromnego stresu i cierpienia, z którym muszą się zmagać osoby cierpiące na HAE, dla mnie to było „zdarzenie” filmowe a dla Nich ekstremalnie trudna codzienność.

Akcja na temat HAE miała na celu podnosić świadomość społeczeństwa nt. tego rzadkiego schorzenia. Pan, poprzez uczestnictwo w tym projekcie, poznał osobę, która cierpi na HAE. Czy również dzięki temu Pana wiedza w tym temacie wzrosła?

Zdecydowanie tak. Dzisiaj mam świadomość złożoności, skomplikowania HAE. Poznałem charakterystyczne cechy ataku choroby. Założeniem kampanii było rozpowszechnienie wiedzy na temat tej rzadkiej choroby, wskazaniem ośrodków, które mogą pomóc w leczeniu. Wierzę, że nasze wspólne działania przyczyniły się też do tego, że łatwiej będzie nawet lekarzom zdiagnozować tę chorobę. Podobnie jak kampania dotycząca autyzmu; „Autyzm - całe moje życie”, kilka lat temu była nam - społeczeństwu, bardzo potrzebna, tak dzisiaj kampania „Hae". Walczyć o oddech. Wytrzymać ból” jest kolejną odsłoną działań podnoszących świadomość o tej rzadkiej chorobie.

Osoby cierpiące na rzadkie choroby, ale i nie tylko rzadkie, spotykają się z niezrozumieniem, stygmatyzacją. Jak Pan myśli, dlaczego tak się dzieje?

To bardzo złożony temat. Moim zdaniem głównym problemem jest ciągle niska świadomość społeczna istnienia chorób rzadkich i lęk przed wzięciem odpowiedzialności za swoje reakcje wobec dramatu, cierpienia osób dotkniętych tymi chorobami czy zaburzeniami. Trudność w zdefiniowaniu tego z czym możemy się spotkać rodzi brak odpowiedzi, niezrozumienie i stygmatyzowanie. Mam głębokie przekonanie, że edukacja społeczna w zakresie informowania, edukowania o istniejących rzadkich chorobach już od najmłodszych lat jest kluczem do akceptacji, do zrozumienia i finalnie do otwarcia się na pomoc osobom cierpiącym.

Czym jest HAE?

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy – HAE (ang. Hereditary Angioedema) to ultrarzadka, ciężka, przewlekła, wyniszczająca i zagrażająca życiu choroba genetyczna, w której prawdopodobieństwo dziedziczenia wynosi 50 proc. Schorzenie charakteryzuje się samoistnie narastającymi i samoistnie ustępującymi obrzękami tkanek podskórnych i podśluzówkowych występujących w różnych częściach ciała: kończyny, tułów, brzuch (obrzęk ściany jelita), twarz, górne drogi oddechowe. Objawy są całkowicie nieprzewidywalne i występują z różną częstością, nawet kilkadziesiąt razy w skali roku.

Towarzyszy im rozdzierający ból, całkowita deformacja części ciała objętych obrzękiem, ograniczenia w poruszaniu się, problemy z oddychaniem.

W Polsce na HAE cierpi ok. 400 pacjentów, a patrząc na statystyki światowe wiele osób może być niezdiagnozowanych. Co jest przyczyną tak trudnej diagnostyki HAE?

Dla pacjentów w Polsce w dalszym ciągu najpoważniejszym problemem pozostaje zbyt późne rozpoznanie choroby. Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy, z uwagi na nieswoiste objawy, jest bardzo trudno diagnozowalny. To powoduje, że u polskich pacjentów czas prawidłowej diagnozy od momentu wystąpienia pierwszych objawów to średnio 13 lat.

W tym czasie poszukują oni pomocy u licznych specjalistów w celu ustalenia przyczyny swoich dolegliwości. Brak rozpoznania choroby jest niezwykle niebezpieczny, w szczególności w przypadku obrzęków obejmujących krtań i gardło. Wtedy bowiem występuje wysokie ryzyko uduszenia.

Jakie formy leczenia są dostępne dla polskich pacjentów? Czy różnią się od dostępności w innych krajach?

W przeciwieństwie do większości innych chorób rzadkich, w przypadku dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego, przy nielimitowanym dostępie do właściwych terapii lekowych, pacjenci nie wymagają specjalistycznego sprzętu medycznego czy specjalistycznej opieki lekarskiej i mogą żyć jak osoby zdrowe. Aktualnie w codziennej praktyce klinicznej dla pacjentów z HAE dostępnych jest 8. różnych opcji terapeutycznych, z czego 6. terapii zarejestrowanych w większości krajów Unii Europejskiej. Są to terapie stosowane zarówno w leczeniu interwencyjnym (w momencie wystąpienia obrzęków) oraz w tzw. długoterminowej profilaktyce (leczeniu zapobiegawczym występowaniu objawów w ogóle). Wszystkie terapie lecznicze charakteryzują się wysoką efektywnością i bezpieczeństwem. Aktualnie na terenie RP objęte refundacją Ministra Zdrowia są tylko 2. terapie - stosowane wyłącznie w leczeniu doraźnym, z zawężonymi wskazaniami refundacyjnymi do ostrych, zagrażających życiu obrzęków obejmujących gardło, krtań lub jamę brzuszną oraz w profilaktyce przedzabiegowej. Szansą dla wszystkich pacjentów na przejęcie kontroli nad chorobą jest refundacja terapii leczniczych bez zawężonych wskazań refundacyjnych w leczeniu doraźnym oraz dostęp do produktów leczniczych w tzw. długoterminowej profilaktyce, co pozwala na skuteczne zapobieganie wystąpienia ataków obrzęku naczynioruchowego.

Czy osoby, które wspiera Fundacja spotykają się ze stygmatyzacją, bądź ze względu na nieprzewidywalność ataków choroby wycofują się z aktywnego życia społecznego?

Poza bólem fizycznym HAE oddziałuje na stan psychiczny chorego – niejednokrotnie w postaci depresji, ale to także oddziaływanie ekonomiczne. Chory często czuje się wykluczony, HAE to niewidzialna granica oddzielająca pacjenta od bycia jednostką w pełni zintegrowaną społecznie. Ograniczenia w edukacji i w pracy zawodowej wpływają bezpośrednio na sytuację materialną osoby chorej, a często i całej jej rodziny.

Artykuł powstał w ramach kampanii „Życie z chorobą rzadką – każdy pacjent jest ważny”, realizowanej przez portal www.pacjentilekarz.pl