Co roku o szpiczaku mnogim dowiaduje się niemal 2 tys. osób, co oznacza, że mniej więcej około pięć osób dziennie słyszy diagnozę: szpiczak. W sumie leczy się ok. 10 tys. chorych w Polsce.

Szpiczak plazmocytowy to nowotwór szpiku kostnego polegający na namnażaniu się nieprawidłowych komórek plazmatycznych zwanych plazmocytami. To komórki układu krwiotwórczego odpowiedzialne za produkcję antyciał, zwiększając swoją liczbę niszczą strukturę kości, czasem mogą przechodzić m.in. do narządów miąższowych. To choroba bardzo trudna do wykrycia, często bardzo długo przebiega bezobjawowo. Najczęściej jest wykrywana, kiedy pojawiają się bóle m.in. w dole kręgosłupa, powtarzają się patologiczne złamania czy też chory boryka się z nawracającymi infekcjami, co bywa często mylone z przeziębieniem. Jak opowiada Krzysztof Giannopoulos z Zakładu Hematoonkologii Doświadczalnej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie w wywiadzie dla portalu zdiagnozuj-szpiczaka.pl, w badaniach przeprowadzonych w Wielkiej Brytanii analizowano opóźnienie diagnostyczne szpiczaka w porównaniu do chorych z guzami litymi (które łatwiej diagnozować, bo są fizycznie widoczne). Chorzy na szpiczaka wymagali częstszych wizyt przed postawieniem diagnozy i po trzech miesiącach od rozpoczęcia diagnostyki nadal u 28 proc. nie udawało się dojść do właściwego rozpoznania. W porównaniu z chorymi z guzami litymi po trzech miesiącach od rozpoczęcia diagnostyki 81 proc. chorych było już pod opieką onkologa. W czasie tej wydłużonej diagnostyki aż u 37 proc. chorych doszło do pogorszenia stanu zdrowia.

Jak przekonywał ekspert, choć w Polsce nie było prowadzonych podobnych badań, to sytuacja może wyglądać podobnie. Przyczyną są wspomniane wcześniej nieswoiste objawy choroby – z powodu których pacjenci często szukają pomocy u specjalistów z różnych dziedzin: u lekarzy rodzinnych, ortopedów, chirurgów, traumatologów, reumatologów, internistów, nefrologów, aby ostatecznie trafić do hematologa, gdzie niejednokrotnie po wielomiesięcznym opóźnieniu stawiana jest właściwa diagnoza. Do najczęstszych objawów należą: niedokrwistość, dolegliwości bólowe kośćca, częstsze infekcje, niewydolność nerek i hiperkalcemia. U znacznego odsetka chorych obserwuje się podwyższone wartości OB. Wiesława Adamiec, szefowa Fundacji Carita, oferującej pomoc chorym ze szpiczakiem, wspomina, że lekarka przekonywała, że jej zmęczenie i bóle to nie choroba. Dopiero badania krwi zrobione prywatnie wskazały na istnienie choroby.

Tymczasem, jak przy każdym nowotworze, im szybciej zostanie zdiagnozowany, tym większe szanse na jego leczenie. Choroby nie da się w pełni wyleczyć, ale można ją trzymać w ryzach przez wiele lat. Średni czas przeżycia od podania pierwszej terapii określa się na pięć lat. Wynalezienie kolejnych leków spowodowało, że coraz częściej zaczyna się go określać jako chorobę przewlekłą, z którą można żyć latami.

– Ponad połowa chorych przeżywa pięć lat, po wprowadzeniu nowych leków czasem nawet 10 lat – mówi Grzegorz Charliński, hematolog z oddziału hematologii szpitala Kopernika w Toruniu.

Komfort pacjentów

W leczeniu szpiczaka mnogiego najczęściej stosowanych jest kilka różnych terapii w zależności od stadium, ale także od złośliwości choroby.

– Początkowy schemat obejmuje inhibitory proteasomu, który daje się w pierwszym rzucie choroby – mówi prof. Wróbel, szef Katedry i Kliniki Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku we Wrocławiu. Jak przekonują lekarze, w tym początkowym okresie polscy chorzy mają całkiem nowoczesne, nieodbiegające od europejskich standardów leczenie. Jedną z metod jest autologiczny lub allogeniczny przeszczep komórek macierzystych – tutaj jednak wiele zależy od chorego, bo nie każdy może się temu poddać. Najczęściej kwalifikowani są chorzy między 65. a 70. rokiem życia i zazwyczaj jest to połączone z chemioterapią lub leczeniem bortezomibem czy talidomidem, w zależności od decyzji lekarza prowadzącego. Przy drugiej linii też jest zabezpieczona kombinacja leków. Kłopot pojawia się kiedy pacjent nabiera oporności na dotychczasowe leczenie. W trzeciej linii leczenia stosuje się stare terapie, które wiążą się z dużą liczbą powikłań, nie są tak skuteczne, ani komfortowe dla pacjenta.

Ważna jest też droga podania leku. Na ogół dla pacjentów o wiele bardziej przyjazna jest ta doustna niż wlewy.

– Podanie dożylne wiąże się z obowiązkowym przyjazdem i pobytem w szpitalu – mówi prof. Wróbel.

– To często traumatyczne przeżycie dla pacjenta – mówi Paweł Kaliszek, u którego zdiagnozowano chorobę pięć lat temu, a który dzięki programowi charytatywnemu producenta dostaje jeden z nowych leków, które jeszcze nie są refundowane w Polsce (na inne leczenie jest oporny, dzięki nowej terapii żyje już ponad pięć lat).

Jeżeli chory jest aktywny zawodowo, takie kilkudniowe przerwy na pobyt w szpitalu raz na miesiąc utrudniają czy wręcz uniemożliwiają pracę. Poza tym, jak tłumaczy Kaliszek, starsze terapie wiążą się z wieloma działaniami niepożądanymi, takimi jak zmiany neuropatyczne, które początkowo mogą objawiać się jak mrowienie palców, rąk czy stóp, ale później zmieniają się w stały silny ból, który towarzyszy choremu przez cały czas.

Prof. Tadeusz Wróbel podkreśla, że leki starszej generacji nie tylko wpływają na komfort życia chorego, ale także są kosztowne dla systemu.

– Jeżeli pacjent może brać leki sam, doustnie, to jest to oszczędność, bo nie trzeba angażować personelu medycznego, nie płaci się za hospitalizację, a pacjent może pracować, a jego samopoczucie jest lepsze – wylicza. I dodaje, że jakość życia jest bardzo ważna. Z badań wynika, że początkowo pacjenci są nastawieni na wyleczenie: dla 99 proc. liczy się efektywność leczenia i jakość życia nie jest tak istotna. Przy kolejnych nawrotach proporcje się zmieniają – dla 33 proc. ważna jest efektywność, ale dla 34–37 proc. liczy się sposób podawania leku i komfort życia.

Leczenie pod lupą

Jak dodaje prof. Wróbel, istotną rolę odgrywa komunikacja z pacjentem, bo nawet przy lekach branych samodzielnie w domu bardzo ważne jest „dopilnowanie” pacjenta, by faktycznie przyjmował je zgodnie z zaleceniami. To właściwie główna obawa przy lekach doustnych – że trzeba zaufać choremu.

– Czasem wystarczy bezpośredni kontakt do lekarza prowadzącego i dobra opieka lekarza rodzinnego – mówi prof. Wróbel.

Ale nie tylko o komfort chorych chodzi, lecz także możliwość wydłużenia życia. Część pacjentów zostaje bez leczenia, bo dotychczasowe leki przestają działać.

– Istnieje wiele nowych terapii, o których wiadomo, że są skuteczne. My w Polsce nie możemy ich podać pacjentom, bowiem nie są refundowane – mówi prof. Tadeusz Wróbel. I dodaje, że poziom terapii zatrzymał się na stanie z roku 2010. Ministerstwo Zdrowia wpisało wtedy ostatni lek na nawrotowego szpiczaka mnogiego na listy refundacyjne. Od tego czasu nie pojawiło się nic nowego, co byłoby finansowane przez państwo.

– Mimo że nowe cząsteczki są już na rynku – mówi prof. Wróbel. A prof. Iwona Hus, kierownik Samodzielnej Pracowni Hematologii Doświadczalnej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie, dodaje, że obecnie lekarze czują się bezradni w stosunku do chorych z nawrotową, oporną postacią szpiczaka plazmocytowego. Bo to o nich chodzi – o chorych, dla których już wcześniejsze opcje zostały wyczerpane.

Obecnie lekiem, który jest w najbardziej zaawansowanej fazie procesu refundacyjnego, jest pomalidomid (zarejestrowany przez Europejską Agencję Leków [EMA] w 2013 r. ), który wraz z talidomidem oraz lenalidomidem należy do grupy leków immunomodulujących. Według zaleceń ESMO (European Society for Medical Oncology) jest to standard leczenia szpiczaka plazmocytowego na świecie. Pomalidomid może znacznie wydłużyć życie.

– Można go stosować u pacjentów, którzy uodpornili się np. na lenalidomid, ale także jako lek skojarzony razem z innymi preparatami – tłumaczy Charliński.

Agencja Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji rekomenduje objęcie ten lek refundacją. Niestety Ministerstwo Zdrowia od ponad pół roku nie podejmuje decyzji.

Odstajemy pod tym względem od innych krajów Unii Europejskiej (np. Czech, Słowacji, Rumunii), gdzie lek jest finansowany ze środków publicznych. Ponadto do leczenia szpiczaka plazmocytowego pojawiło się pięć innych nowych cząsteczek: karfilzomib, iksazomib, daratumumab, elotuzumab i panobinostat. Żadna z nich nie jest dostępna dla polskich pacjentów – dodają lekarze.

Psycholog potrzebny od zaraz

Leki to jeden problem. Kolejnym jest opieka, która – jak podkreśla Wiesława Adamiec z Fundacji Carita – nie jest dostosowana do potrzeb pacjenta. Chory ze szpiczakiem mnogim boryka się nie tylko z samym nowotworem, ma również szereg chorób współtowarzyszących i problemów, które są skutkiem ubocznym samych leków. Jak wyliczają lekarze, to bóle kostne, uszkodzenie nerek, niedokrwistość, częste zakażenia to główne choroby, które pojawiają się u takich pacjentów.

– Zakażenia są siedem razy częstsze u chorych ze szpiczakiem niż u zdrowej populacji, te wirusowe aż 10 razy – wylicza prof. Iwona Hus.

To efekt tego, że szpiczak powoduje zaburzenia odporności, a leki dodatkowo osłabiają i narażają na „łapanie chorób”.

– W przypadku 22 proc. zakażenie jest przyczyną śmierci w pierwszym roku choroby – mówi lekarka.

U większości pojawiają się bóle kostne

– To one zresztą w 70 proc. przypadków stanowią pierwszy objaw choroby – mówi prof. Hus.

Dlatego chorzy wymagają obok hematologa czy onkologa także opieki ortopedy, nefrologa, neurologa, neurochirurga, a także – a może przede wszystkim – jak podkreśla Grzegorz Charliński – lekarza pierwszego kontaktu. Dzięki dobremu lekarzowi rodzinnemu udaje się uniknąć niepotrzebnych pobytów w szpitalu.

– Kłopot polega na tym, że często lekarz POZ nie wie np., czy może dać antybiotyk, na co zwracać uwagę, jak leczyć inne, niezwiązane ze szpiczakiem choroby – mówi prof. Iwona Hus.

Tymczasem domowe leczenie jest bardzo ważne. Kontakt ze szpitalem powinien być ograniczony do minimum. Tutaj pacjent może łatwo się zakazić, nabyć inne choroby.

Pobyt w domu jest także bardziej komfortowy pod kątem psychicznym, to kolejny bardzo ważny aspekt choroby. Ta sfera w Polsce jest jednak bardzo niedoceniana i często przez lekarzy lekceważona. Choroba łączy się ze strachem przed samym nowotworem, śmiercią, przyszłością, ale także stresem codziennego życia oraz zmaganiem się z bólem.

– Ale opieki psychologicznej prawie w ogóle nie ma. Jeżeli jest, to tylko w dużych ośrodkach – wylicza Wiesława Adamiec.

Często sami lekarze dokładają stresu.

– Nie mają czasu, nie umieją rozmawiać. Poświęcają 15 min. na pacjenta i pół godziny na papiery, a proporcja powinna być odwrotna – mówi Adamiec.

Często dochodzą do tego absurdalne problemy, np. z dostępem do dokumentacji medycznej, pracownicy szpitala nie chcą zrobić ksera. Do tego dokłada się stres związany z niepewnością co do dalszego leczenia.

– Wielu pacjentów nawet nie wie, że istnieje innowacyjne leczenie, bo lekarze im o tym nie mówią. Dla części chorych byłby opcją udział w badaniach klinicznych, najczęściej jednak w ogóle nie wiedzą, że takie badania są prowadzone. A jak wiedzą, to dostęp jest utrudniony – mówi przewodnicząca Fundacji. I dodaje, że często o liczbie lat życia oraz jego jakości decyduje urzędnik.













































































Reklama

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Najczęstsze objawy szpiczaka plazmocytowego

● bóle kostne – najczęściej w okolicy kręgosłupa i żeber, czasem również głowy; nasilają się przy ruchu, nie pojawiają się zaś w nocy (poza zmianą pozycji w czasie snu),

● osteoporoza,

● złamania patologiczne kości,

● obniżenie wzrostu nawet o kilkanaście centymetrów na skutek złamania się kręgów,

● niedokrwistość,

● nieregularne krwawienia z nosa i dziąseł oraz łatwo powstające siniaki,

● objawy neurologiczne,

● neuropatia obwodowa,

● zespół ucisku rdzenia kręgowego,

● objawy hiperkalcemii,

● rzadko gorączka, najczęściej na skutek zakażeń,

● częste zakażenia, najczęściej zapalenie płuc, ale także zapalenie opon mózgowych lub dróg moczowych (zwykle pierwszy objaw choroby),

● objawy niewydolności nerek,

● objawy zespołu nadlepkości krwi.

Artykuł powstał w ramach kampanii edukacyjnej „Wczesna diagnostyka szpiczaka mnogiego”, prowadzonej przez Polską Grupę Szpiczakową i Polskie Konsorcjum Szpiczakowe, której partnerem jest firma Celgene Sp. z o.o. Więcej informacji na temat kampanii na stronach: www.zdiagnozuj-szpiczaka.pl oraz www.hematoonkologia.pl.





























PARTNERZY