Zorganizowano ją z okazji obchodów Światowego Tygodnia IPF, który trwa od 16 do 24 września.
Jak podkreślali, tylko szybka diagnoza choroby i jak najszybsze włączenie terapii przeciwdziałającej włóknieniu płuc może spowolnić rozwój IPF, poprawić jakość życia chorych i pozwolić im jak najdłużej zachować aktywność. Dlatego konieczna jest edukacja społeczeństwa i lekarzy na temat objawów choroby i jej poważnych konsekwencji.
Profesor Toby Maher z Imperial College w Londynie przypomniał, że idiopatyczne (samoistne) włóknienie płuc jest rzadką i nieuleczalną chorobą, która prowadzi do zastępowania prawidłowej tkanki płuc tkanką łączną. Jest to tak zwane bliznowacenie płuc, które nieodwracalnie pogarsza ich czynność i zdolność do wymiany gazowej – pochłaniania tlenu i wydalania dwutlenku węgla. Ekspert wyjaśnił, że płuca u chorych na IPF zamiast rozszerzać się i kurczyć jak gąbka, zachowują się raczej jak kamień – są tak mało elastyczne.
Prof. Maher wyjaśnił, że przyczyny rozwoju IPF nie są dobrze poznane. – – wyjaśnił specjalista.
IPF jest poważną chorobą i może szybko doprowadzić do zgonu. – – powiedział prof. Maher. Dodał, że w przypadku nagłego zaostrzenia IPF zgon pacjenta, nawet będącego dotychczas w dobrym stanie, może nastąpić w ciągu tygodnia. Połowa chorych umiera w ciągu miesiąca od zaostrzenia.
IPF najczęściej rozwija się u osób między 65. a 69. rokiem życia, czasem u młodszych, ale rzadko są to osoby 40-letnie. Wśród najważniejszych objawów choroby specjalista wymienił duszność podczas wykonywania codziennych czynności – nie tylko podczas wchodzenia po schodach, ale też ubierania się czy mycia. – – tłumaczył prof. Maher. Innym objawem IPF, który także jest mało charakterystyczny, jest suchy kaszel.
Według niego problemem jest również to, że wielu lekarzom, którzy nie mieli do czynienia z IPF, trudno tę chorobę rozpoznać. Diagnostykę utrudnia także to, że na pierwszy rzut oka chorzy na IPF wyglądają na osoby zdrowe. Choroba jest mylona z innymi schorzeniami, w których może występować duszność lub kaszel, jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), zapalenie płuc, astma, ale też choroba serca.
– zaznaczył prof. Maher. Jak dodał, w rozpoznawaniu tego schorzenia kluczowe jest wykonanie tomografii komputerowej płuc o dużej rozdzielczości. Nieraz konieczne jest wykonanie biopsji płuc, by wykluczyć inne choroby.
– – przekonywał prof. Wim Wuyts z Katolickiego Uniwersytetu w Leuven w Belgii. Tymczasem opóźnienia w jej rozpoznawaniu są nieraz bardzo duże, zaznaczył.
U obecnego na spotkaniu Rona Flewetta diagnozę IPF postawiono dopiero po ponad dwóch latach wizyt u lekarzy i wykonywania różnych badań. Ron miał wtedy 53 lata, był aktywny, uprawiał sporty – biegał w maratonach, brał udział w triatlonach, pływał. – – powiedział.
Zdaniem prof. Mahera osobom zdrowym bardzo trudno zrozumieć to, jak czuje się chory na IPF. – – tłumaczył specjalista.
Eksperci zwrócili uwagę, że niektórzy lekarze nawet po rozpoznaniu IPF zwlekają z włączeniem terapii, a jedynie obserwują stan pacjenta. Według prof. Mahera w Europie i USA u połowy chorych na IPF leczenie jest włączane przez lekarzy z opóźnieniem. – – tłumaczył specjalista. Zaznaczył, że leczenie nie jest w stanie naprawić uszkodzeń płuc, dlatego trzeba je podjąć jak najszybciej. Leki znacznie spowalniają postęp choroby i zmniejszają ryzyko jej nagłych zaostrzeń, które prowadzą do niewydolności oddechowej i grożą szybkim zgonem.
Obecny na spotkaniu Liam Galvin, założyciel European Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Related Disorders Federation (EU-IPFF), federacji zrzeszającej organizacje pacjentów z IPF z krajów Europy, wspominał, że jego żona zmarła w ciągu tygodnia po nagłym zaostrzeniu choroby.
– – podkreślił prof. Wuyts.
Prof. Maher dodał, że z australijskiego oraz z europejskiego rejestru chorych na IPF wynika, iż pacjenci, którzy zachorowali w czasach, gdy już wprowadzono leki na IPF, mają średnią oczekiwana długość życia o dwa lata dłuższą niż pacjenci, którzy usłyszeli diagnozę w latach, gdy terapii nie było. Specjalista wyjaśnił, że dwa leki stosowane w terapii tego schorzenia – nintedanib oraz pirfenidon, mają odmienny mechanizm działania, ale ostatecznie powodują zahamowanie procesu bliznowacenia płuc.
Na całym świecie na IPF chorują 3 miliony osób, w Polsce ich liczbę szacuje się na 6 tysięcy, a co roku choroba jest rozpoznawana u 2 tysięcy osób. Polscy chorzy mają dostęp do obydwu leków na IPF w ramach programu lekowego.
