Choroba gorsza niż wiele nowotworów. Bliznowacenie płuc

Zorganizowano ją z okazji obchodów Światowego Tygodnia IPF, który trwa od 16 do 24 września.

Jak podkreślali, tylko szybka diagnoza choroby i jak najszybsze włączenie terapii przeciwdziałającej włóknieniu płuc może spowolnić rozwój IPF, poprawić jakość życia chorych i pozwolić im jak najdłużej zachować aktywność. Dlatego konieczna jest edukacja społeczeństwa i lekarzy na temat objawów choroby i jej poważnych konsekwencji.

Profesor Toby Maher z Imperial College w Londynie przypomniał, że idiopatyczne (samoistne) włóknienie płuc jest rzadką i nieuleczalną chorobą, która prowadzi do zastępowania prawidłowej tkanki płuc tkanką łączną. Jest to tak zwane bliznowacenie płuc, które nieodwracalnie pogarsza ich czynność i zdolność do wymiany gazowej – pochłaniania tlenu i wydalania dwutlenku węgla. Ekspert wyjaśnił, że płuca u chorych na IPF zamiast rozszerzać się i kurczyć jak gąbka, zachowują się raczej jak kamień – są tak mało elastyczne.

Prof. Maher wyjaśnił, że przyczyny rozwoju IPF nie są dobrze poznane. – W tym schorzeniu znacznie mniejszą rolę niż w innych chorobach płuc, odgrywa palenie papierosów. Wiadomo, że na IPF narażone są osoby, które długotrwale pracowały w zapylonych lub zadymionych pomieszczeniach. Wyższe ryzyko dotyczy też osób, które miały chorego na IPF w rodzinie, co oznacza, że istnieją genetyczne predyspozycje do tego schorzenia – wyjaśnił specjalista.

IPF jest poważną chorobą i może szybko doprowadzić do zgonu. – Często pacjenci cieszą się, że zdiagnozowano u nich IPF, a nie raka. Dopiero, gdy poczytają na jej temat i okazuje się, że mogą umrzeć w ciągu trzech lat, zmieniają podejście – powiedział prof. Maher. Dodał, że w przypadku nagłego zaostrzenia IPF zgon pacjenta, nawet będącego dotychczas w dobrym stanie, może nastąpić w ciągu tygodnia. Połowa chorych umiera w ciągu miesiąca od zaostrzenia.

IPF najczęściej rozwija się u osób między 65. a 69. rokiem życia, czasem u młodszych, ale rzadko są to osoby 40-letnie. Wśród najważniejszych objawów choroby specjalista wymienił duszność podczas wykonywania codziennych czynności – nie tylko podczas wchodzenia po schodach, ale też ubierania się czy mycia. – Niestety, ponieważ choroba dotyczy osób po 60. roku życia często pacjenci przypisują te objawy procesowi starzenia i dość długo zwlekają z odwiedzeniem lekarza – tłumaczył prof. Maher. Innym objawem IPF, który także jest mało charakterystyczny, jest suchy kaszel.

Według niego problemem jest również to, że wielu lekarzom, którzy nie mieli do czynienia z IPF, trudno tę chorobę rozpoznać. Diagnostykę utrudnia także to, że na pierwszy rzut oka chorzy na IPF wyglądają na osoby zdrowe. Choroba jest mylona z innymi schorzeniami, w których może występować duszność lub kaszel, jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), zapalenie płuc, astma, ale też choroba serca.

– Jeśli u pacjenta po sześćdziesiątce, narzekającego na duszność, lekarz zobaczy pałeczkowate palce – wyglądające jak pałeczki do perkusji, a podczas osłuchiwania go stetoskopem usłyszy w płucach dźwięk przypominający rozrywanie rzepów, to powinno go nakierować na diagnozę IPF – zaznaczył prof. Maher. Jak dodał, w rozpoznawaniu tego schorzenia kluczowe jest wykonanie tomografii komputerowej płuc o dużej rozdzielczości. Nieraz konieczne jest wykonanie biopsji płuc, by wykluczyć inne choroby.

– Postawienie szybkiej diagnozy jest bardzo ważne, ponieważ IPF jest bardzo agresywną chorobą. Zniszczona tkanka płuc już nigdy nie wróci do stanu sprzed choroby, dlatego im wcześniej rozpoznamy IPF i włączymy leczenie, tym lepiej dla pacjenta – przekonywał prof. Wim Wuyts z Katolickiego Uniwersytetu w Leuven w Belgii. Tymczasem opóźnienia w jej rozpoznawaniu są nieraz bardzo duże, zaznaczył.

U obecnego na spotkaniu Rona Flewetta diagnozę IPF postawiono dopiero po ponad dwóch latach wizyt u lekarzy i wykonywania różnych badań. Ron miał wtedy 53 lata, był aktywny, uprawiał sporty – biegał w maratonach, brał udział w triatlonach, pływał. – Mój świat się załamał. Z IPF musisz się nauczyć żyć z własnymi ograniczeniami – z tym, że nie możesz wchodzić po schodach, pod górę, że nie możesz planować przyszłości. Ludzie tego nie rozumieją, bo na pierwszy rzut oka wyglądam zdrowo – powiedział.

Zdaniem prof. Mahera osobom zdrowym bardzo trudno zrozumieć to, jak czuje się chory na IPF. – Oddech jest dla nas czymś oczywistym. Gdy Ron wchodzi po schodach, czuje się tak, jak osoby zdrowe na bardzo dużych wysokościach. To jest straszna sytuacja, ci pacjenci walczą o każdy oddech – tłumaczył specjalista.

Eksperci zwrócili uwagę, że niektórzy lekarze nawet po rozpoznaniu IPF zwlekają z włączeniem terapii, a jedynie obserwują stan pacjenta. Według prof. Mahera w Europie i USA u połowy chorych na IPF leczenie jest włączane przez lekarzy z opóźnieniem. – To błąd, bo bliznowacenie płuc wiąże się z ich nieodwracalnym uszkodzeniem. Odkładanie leczenia naraża pacjenta na to, że będzie krócej żył, w mniejszym komforcie – tłumaczył specjalista. Zaznaczył, że leczenie nie jest w stanie naprawić uszkodzeń płuc, dlatego trzeba je podjąć jak najszybciej. Leki znacznie spowalniają postęp choroby i zmniejszają ryzyko jej nagłych zaostrzeń, które prowadzą do niewydolności oddechowej i grożą szybkim zgonem.

Obecny na spotkaniu Liam Galvin, założyciel European Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Related Disorders Federation (EU-IPFF), federacji zrzeszającej organizacje pacjentów z IPF z krajów Europy, wspominał, że jego żona zmarła w ciągu tygodnia po nagłym zaostrzeniu choroby.

– Jako lekarze musimy zrobić wszystko, by u pacjentów z IPF utrzymać jak najdłużej czynność płuc na najwyższym możliwym poziomie. Jeśli zaczynamy leczyć, gdy płuca są mniej zniszczone, to mamy na to większe szanse – podkreślił prof. Wuyts.

Prof. Maher dodał, że z australijskiego oraz z europejskiego rejestru chorych na IPF wynika, iż pacjenci, którzy zachorowali w czasach, gdy już wprowadzono leki na IPF, mają średnią oczekiwana długość życia o dwa lata dłuższą niż pacjenci, którzy usłyszeli diagnozę w latach, gdy terapii nie było. Specjalista wyjaśnił, że dwa leki stosowane w terapii tego schorzenia – nintedanib oraz pirfenidon, mają odmienny mechanizm działania, ale ostatecznie powodują zahamowanie procesu bliznowacenia płuc.

Na całym świecie na IPF chorują 3 miliony osób, w Polsce ich liczbę szacuje się na 6 tysięcy, a co roku choroba jest rozpoznawana u 2 tysięcy osób. Polscy chorzy mają dostęp do obydwu leków na IPF w ramach programu lekowego.