Tętnicze nadciśnienie płucne jest jednym z rodzajów nadciśnienia płucnego. Jego bezpośrednią przyczyną jest postępujące zwężanie się tętniczek płucnych, odpowiedzialnych za doprowadzanie krwi z serca do płuc. Proces ten spowodowany jest zwłóknieniem błony wewnętrznej oraz przerostem błony środkowej tętnicy płucnej i jej drobnych rozgałęzień. Wzrost oporu przepływu krwi przez tętniczki płucne powoduje, że prawa komora serca z coraz większym trudem pompuje krew do płuc.

Reklama

Ciągłe obciążenie prawej komory prowadzi do jej przerostu, a w rezultacie do jej niewydolności. W wielu przypadkach nie wiadomo, jaki czynnik wywołuje wspomniane zmiany tętnic płucnych.

Na idiopatyczne TNP chorują głównie ludzie młodzi. Średnia wieku pacjentów nie przekracza 35 lat. Częściej na tę chorobę zapadają kobiety. Do niedawna rokowanie przy TNP było bardzo złe - przeżycie pacjentów wynosiło średnio 6 miesięcy i nie różniło się od obserwowanego w nowotworach złośliwych. Stosowane obecnie nowoczesne leki zmniejszają śmiertelność o około 40 proc. już w ciągu pierwszych 3-4 miesięcy leczenia.

"Tętnicze nadciśnienie płucne to rzadka, ale bardzo groźna choroba, dotykająca często ludzi młodych. Nieleczona prowadzi do śmierci w ciągu kilkunastu miesięcy od rozpoznania. Nowoczesne terapie, które w sposób wyraźny przedłużają życie, są już w Polsce dostępne i od kilku lat są finansowane przez Narodowy Fundusz Zdrowia. Pamiętajmy, że nawet jeśli na tętnicze nadciśnienie płucne choruje zaledwie promil ogółu społeczeństwa, to dla osób nią dotkniętych stanowi to często 100 proc. ich życia" - mówi prof. nadzw. dr hab. med. Marcin Kurzyna.



Objawy wskazujące na nadciśnienie płucne są często mylone z objawami typowymi dla innych schorzeń sercowo-płucnych. Z tego powodu postawienie właściwej diagnozy zajmuje czasem wiele miesięcy, a nawet lat. Pierwszym i głównym objawem jest duszność, występująca zwłaszcza przy wysiłku. Inne symptomy pojawiają się wraz z rozwojem choroby: obniżona tolerancja wysiłku fizycznego, zmęczenie i ogólne wyczerpanie, omdlenia, zawroty głowy, obrzęki kostek lub nóg, ucisk lub ból w klatce piersiowej, zwłaszcza przy wysiłku, sine usta.

W miarę postępu choroby, pojawiają się coraz większe problemy z oddychaniem, a aktywność ruchowa chorych staje się coraz bardziej ograniczona. Bez leczenia TNP prowadzi do niewydolności serca i przedwczesnej śmierci.

"Zależy nam, by rozpoznanie tej choroby nie było losem na loterii. Trzeba głośno mówić o objawach, których nie można lekceważyć ani mylić z objawami nerwicy, astmy i innych mniej groźnych chorób" - mówi Alicja Morze, pierwsza pacjentka Polsce, która wzięła udział w leczeniu prowadzonym przez prof. Adama Torbickiego z Kliniki Chorób Wewnętrznych Klatki Piersiowej Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

Pocieszeniem może być jedynie to, że choroba ta jest niezwykle rzadka. Statystycznie na każdy milion populacji choruje 4-5 osób, na idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne (jedną z form TNP) 1-2 osoby. Szacuje się, że w Polsce zapada na nie 38-70 osób rocznie. W chwili obecnej we wszystkich ośrodkach leczonych jest zalewie ok. 300 pacjentów.