- Hemofilia jest chorobą, która się doskonale poddaje leczeniu, ale pod warunkiem że jest ono dobrze zorganizowane - podkreślił Bogdan Gajewski, prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię. Leczenie jest proste i polega na podaniu brakującego czynnika krzepnięcia. Jeżeli nie zostanie on podany w odpowiednim czasie, pacjenci narażeni są na silny ból, kalectwo, a nawet zagrożenie życia.

Reklama

Ta jedna z najstarszych znanych chorób genetycznych polega na niedoborze czynnika krzepnięcia (czynnika VIII w hemofilii A i czynnika IX w hemofilii B). Najważniejszymi objawami tego schorzenia są bardzo bolesne wylewy krwi do stawów, mięśni i organów wewnętrznych, które mogą spowodować ich nieodwracalne zniszczenie.

Eksperci przyznali, że w ostatnich kilkunastu latach dokonał się znaczny postęp w leczeniu pacjentów z hemofilią w Polsce. Dr hab. Paweł Łaguna z Katedry i Klinikii Pediatrii, Hematologii i Onkologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego przypomniał, że w 2008 r. wprowadzono program profilaktyki krwawień u dzieci z hemofilią do 18. roku życia. Pozwala to zapobiegać wylewom krwi do stawów, ich zwyrodnieniu (tzw. artropatii hemofilowej) oraz niepełnosprawności ruchowej, dzięki czemu dzieci z hemofilią mogą być tak aktywne i sprawne, jak ich zdrowi rówieśnicy. Specjalista zaznaczył jednak, że profilaktyka krwawień powinna być kontynuowana w dorosłym wieku, aby nie zmarnować u pacjenta efektów uzyskanych dzięki programowi.

- Obecnie mamy też lepszy dostęp do czynników krzepnięcia - podkreślił Gajewski. Jego zdaniem teraz bardzo ważne jest powstanie referencyjnych ośrodków leczenia hemofilii, w tym ośrodków leczenia kompleksowego, wielospecjalistycznego. - Takie ośrodki są standardem na całym świecie. Są potrzebne, żeby dobrze koordynować to leczenie, mądrze prowadzić profilaktykę, zapewnić chorym bezpieczeństwo - przekonywał. Przypomniał, że tworzenie ośrodków opieki kompleksowej jest zgodnie z zaleceniami Narodowego programu leczenia chorych na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne na lata 2012-2018.

Gajewski zwrócił uwagę, że chorzy na hemofilię mają nieraz problem ze zwykłym zabiegiem stomatologicznym, ponieważ stomatolodzy boją się podejmować ich leczenia i podawać czynnik krzepnięcia. Niektórzy muszą być poddani jakiejś planowanej operacji i okazuje się, że w celu wykonania podstawowych badań, np. oznaczenia poziomu czynnika krzepnięcia, muszą – mimo niepełnosprawności - pokonywać kilkaset kilometrów, gdyż w ich okolicy takich badań nie wykonuje żaden ośrodek. Dochodzi również do sytuacji, w których pacjent z hemofilią wymagający natychmiastowej interwencji, np. usunięcia kamienia nerkowego, umiera, ponieważ lekarze – z niewiedzy i strachu - boją się podjąć jego leczenia. - Bez ośrodków koordynujących banalne schorzenia mogą prowadzić do takich właśnie konsekwencji - podkreślił.

Eksperci zwrócili uwagę, że większość dorosłych chorych na hemofilię w Polsce nie miała profilaktyki krwawień w okresie dzieciństwa, dlatego występują u nich poważne powikłania w postaci uszkodzenia stawów, wymagające skomplikowanych operacji ortopedycznych oraz niepełnosprawność ruchowa. Bardzo wielu z tych chorych ma również inne choroby współistniejące.

Dlatego w ośrodkach kompleksowej opieki chorzy na hemofilię powinni mieć dostęp nie tylko do hematologa, ale też do lekarzy konsultantów z różnych dziedzin, zaznajomionych ze specyfiką tej choroby, tłumaczyła prof. Krystyna Zawilska, przewodnicząca Grupy Roboczej ds. Hemofilii Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów. Wśród konsultantów powinni się znaleźć m.in. ortopeda, chirurg, stomatolog, specjalista w dziedzinie chorób zakaźnych, rehabilitant i pielęgniarki zajmujące się chorymi.

Prof. Zawilska zwróciła uwagę, że obecnie nie mamy w Polsce ani jednego ośrodka kompleksowej opieki, choć w narodowym programie zaplanowano, że w roku 2017 będzie ich siedem. Jak wyjaśniła, istotną przeszkodą na drodze do powstawania tych placówek jest bardzo niska wycena procedur diagnostycznych i leczniczych dla chorych na hemofilię, a są one często bardzo kosztowne. W rezultacie leczenie pacjentów z hemofilią powoduje zadłużanie się placówek medycznych i jest przez nie niechętnie podejmowane.

Reklama

Obecnie w Agencji Oceny Technologii Medycznych i Taryfkacji (AOTMiT) trwają prace nad zmianą wycen tych procedur. - Jest duża szansa, a właściwie mogę powiedzieć, że jest pewność, że te wyceny będą gotowe w najbliższym czasie. Robimy wszystko, by były opublikowane w formie obwieszczenia prezesa agencji do końca czerwca, aby od 1 stycznia 2018 r. mogły wejsć w życie - powiedziała Agnieszka Włodarczyk z AOTMiT. Podkreśliła, że eksperci agencji we współpracy z lekarzami starają się też opracować nowe produkty rozliczeniowe, by ośrodki zapewniające kompleksową opiekę pacjentom miały szansę rozliczyć wszystkie ponoszone z tego tytułu koszty.

Specjaliści i pacjenci zwracali również uwagę na konieczność zmian procedur ratowniczych, dzięki którym można by zapewnić większe bezpieczeństwo chorym na hemofilię i inne skazy krwotoczne. Pod koniec marca Ministerstwo Zdrowia zapowiedziało, że rozszerzy uprawnienia ratowników medycznych i umożliwi im podawanie koncentratów czynników krzepnięcia i desmopresyny tym pacjentom, w sytuacji, gdy ich zdrowie będzie zagrożone.

Zdaniem Gajewskiego istotne byłoby jednak przede wszystkim wprowadzenie dla ratowników medycznych procedury obligatoryjnego kontaktowania się w takiej sytuacji z hematologiem i konsultowania z nim dalszego postępowania z chorym.