Nowotwory neuroendokrynne, w skrócie nazywane NET (od ang. neuroendocrine tumors), to stosunkowo rzadkie i bardzo specyficzne nowotwory – w organizmie chorego mogą rozwijać się latami, nie wykazując przy tym żadnych charakterystycznych objawów lub imitując symptomy zupełnie innych chorób. To sprawia, że zanim pacjenci dotknięci nowotworem neuroendokrynnym usłyszą właściwe rozpoznanie, przez długie lata szukają pomocy u niewłaściwych specjalistów. Leczą się na astmę, chorobę wrzodową, stany zapalne jelit, zespół jelita drażliwego, a dojrzałe kobiety często ignorują symptomy, podejrzewając u siebie pojawienie się menopauzy. Tymczasem nowotwór postępuje.

Reklama

- Pośród pacjentów NET większość, bo 60 proc. stanowią nowotwory czynnie hormonalne. Są to nowotwory typu midgut wydzielające serotoninę (rakowiaki) oraz guzy trzustki typu insulinoma (wydzielające hormon insulinę) i gastrinoma (wydzielające hormon gastrynę). Powodują one pojawienie się objawów w postaci napadowych biegunek, zaczerwień twarzy, czy też napadów hipoglikemii i nawrotowej choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy. Te niespecyficzne objawy, często są powodem błędnych rozpoznań (zespół jelita drażliwego, hipoglikemia reaktywna czy menopauza) co zdecydowanie wydłuża proces diagnostyczny często do 5-7 lat – wyjaśnił podczas konferencji w czwartek, 29 kwietnia, prof. dr hab. med. Marek Ruchała, Kierownik Katedry i Kliniki Endokrynologii, Przemiany Materii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu, Prezes Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego.

Nowotwory neuroendokrynne: objawy

Brak charakterystycznych objawów bądź symptomy sugerujące inne choroby sprawiają, że nowotwory neuroendokrynne często diagnozowane są zupełnie przypadkowo. W ocenie prof. Ruchały, wielorakość i brak specyficzności objawów oraz powolny przebieg schorzenia skutkują wydłużeniem procesu diagnostycznego do wielu lat.

Niejednoznaczność w ocenie guzów neuroendokrynnych sprawia, że są bardzo trudne w rozpoznaniu nawet dla wybitnych w swojej dziedzinie medycyny specjalistów.

Pacjenci ze swoimi nietypowymi objawami zgłaszają się m.in. do kardiologów, pulmonologów, gastrologów czy alergologów. Istnieją jednak symptomy, których regularne, długotrwałe powtarzanie się może sygnalizować obecność nowotworu. Do takich należą m.in: objawy imitujące zespół jelita drażliwego, objawy podobne do astmy, napadowe zaczerwienienia skóry, trudności w oddychaniu, skurcze mięśni, obrzęki czy niewyjaśniony niepokój.

Nowotwory neuroendokrynne to rzadkie schorzenia. Statystyki podają 2,5 – 5 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie – choć mogą to być dane niedoszacowane. Choroba dotyczy osób dorosłych, najczęściej w szóstej dekadzie życia. Zlokalizowane są w około 70 proc. w przewodzie pokarmowym i do 30 proc. w układzie oddechowym. Stanowią tylko 2 proc. nowotworów danego narządu.

Najczęstszym jest rakowiak produkujący serotoninę i dający objawy zespołu rakowiaka (flush, biegunka, osłabienie, rakowiakowa choroba serca) – zauważył prof. Marek Ruchała.

To, co wyróżnia guzy neuroendokrynne na tle innych nowotworów, to fakt, że rosną one znacznie wolniej, dając tym samym dużo lepsze rokowania. W przypadku nowotworów neuroendokrynnych nawet późne wykrycie choroby nie wyklucza bowiem szansy na skuteczne leczenie. Jak podkreślił prof. Ruchała, to dobra wiadomość, biorąc pod uwagę, że niemal u 60 proc. pacjentów choroba rozpoznawana jest w stadium z przerzutami do innych organów.

Nowotwory neuroendokrynne należą najczęściej do guzów wysokozróżnicowanych z indeksem proliferacyjnym do 50 proc. Z tego powodu rozwijają się znacznie wolniej aniżeli klasyczne raki. Obecność na ich powierzchni receptorów somatostatynowych umożliwia stosowanie analogów somatostatyny, które nie dają objawów ubocznych spotykanych w klasycznej chemioterapii systemowej.

Główny sposób leczenia to zabieg chirurgiczny. W przypadku zmian nieresekcyjnych leczenie farmakologiczne stanowi formę terapii paliatywnej. Stosujemy tutaj w pierwszej linii wspomniane analogi somatostatyny. W przypadku progresji choroby sięgamy po Radioizotopową terapię celowaną (PRRT) czy też terapie celowane ukierunkowane molekularnie. Warto również dodać, że średni czas przeżycia tych chorych oraz rokowanie są znacznie lepsze niż w klasycznych rakach niskozróżnicowanych – wyjaśnił prof. Ruchała.

Katedra i Klinika Endokrynologii, Przemiany Materii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu prowadzi diagnostykę i leczenie nowotworów neuroendokrynnych od 2007 roku.