Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) do niedawna było najbardziej śmiertelną chorobę, bardziej nawet niż wiele nowotworów złośliwych, takich jak rak jelita grubego. Krócej żyli jedynie chorzy cierpiący na raka płuc. "W latach 80. XX w. wykrycie TNP w zaawansowanych stadium oznaczało, że pacjent miał szanse przeżycia nie więcej niż 6 miesięcy. Inni chorzy, nawet w USA, żyli średnio nie dłużej niż około 3 lata" - przyznaje dr hab. Marcin Kurzyna z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.
Dziś po roku leczenia w Polsce nadal żyje 90 proc. chorych, a po dwóch latach - niewiele mniej. Wielu pacjentów prowadzi w miarę aktywne życie nawet po wielu latach leczenia.
Rokowania chorych znacznie poprawiły nowe metody leczenia oraz leki nowej generacji, jakie wprowadzono w ostatnich latach. Do niedawno stosowano jedynie tlenoterapię oraz znane od dawna środki działające tylko na objawy choroby, takie jak leki przeciwzakrzepowe, moczopędne, rozszerzające naczynia krwionośne, a także powodujące wzrost kurczliwości komór serca i zmniejszające szybkość pracy serca.
Od kilku lat dostępne są trzy grupy środków nowej generacji działające na przyczyny choroby. Są to tzw. terapie celowane poprawiają działanie śródbłonka tętnicy płucnej. Są to prostanoidy, anatagoniści receptorów dla endoteliny (substancji od której zależy właściwe napięcie naczyń) oraz tzw. inhibitory fosfodiesterazy typu 5. "Te leki już po 3 miesiącach zażywania aż o 40 proc. zmniejszają ryzyko śmierci, co wykazała przeprowadzona w 2009 r. metaanaliza 23 badań, którymi objęto 3 tys. chorych" - podkreśla dr Kurzyna.
Tętnicze nadciśnienie płucne powoduje przebudowę ściany naczyń płucnych. Następuje rozrost mięśni gładkich w błonie środkowej oraz powiększenie pokrywającego ją śródbłonka tętnicy płucnej i jej odgałęzień. Ściany naczyń płucnych są pogrubione i usztywnione, a ich prześwit jest znacznie mniejszy, co utrudnia dopływ krwi do pęcherzyków płucnych. Na dodatek wraz z postępem choroby powstają zakrzepy, które włóknieją i powodują zarastanie naczyń.
Prawa komora serca z coraz większym trudem pompuje krew i się powiększa. Jej ściany ulegają jednocześnie pogrubieniu i rozciągnięciu. Spada wydolność komory, która podczas jakiegokolwiek wysiłku nie jest w stanie pompować wystarczającej ilości krwi poprzez płuca. Zmniejsza się również ilość krwi, jaka podczas skurczu serca jest pompowana do innych narządów wewnętrznych i tkanek organizmu.
Chory czuje się coraz gorzej, zaczyna odczuwać duszności przy najmniejszym wysiłku. Jest zmęczony, osłabiony i ma omdlenia. Pojawiają się obrzęki kończyn dolnych, dławicowy ból w klatce piersiowej, krwioplucie oraz wodobrzusze.
"Początkowo odczuwałam jedynie kłopoty z chodzeniem. Dwa miesiące później nie byłam już w stanie przejść 5 m bez złapaniu tchu. Na pierwsze piętro, gdzie mieszkałam, wchodziłam 15 minut, bo dziesięć razy musiałam się zatrzymywać, by złapać trochę tchu. Moje serce biło w zawrotnym tempie" - wspominała na konferencji Agnieszka Bartosiewicz z Polskiego Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i ich Przyjaciół.
Lekarz zignorował jej dolegliwości. Powiedział, że to nerwy, musi się zrelaksować i poprawić kondycję fizyczną. Zaczęła chodzić na aerobik. Skutek był taki, że trafiła do szpitala na oddział intensywnej terapii. "Gdy zbadano moje serca, było już w takim stanie, że zdziwiono się, że jeszcze żyję" - wspominała A. Bartosiewicz. Na szczęście, dobrze reaguje na leki. Ma II grupę inwalidzką, ale wróciła do pracy. Twierdzi, że prowadzi niemal normalne życia.
Niestety, to nie jest odosobniony przypadek. Lekarze rodzinni rzadko wykrywają nadciśnienie płucne. Chorzy nadal zbyt późno trafiają do specjalisty, gdy choroba jest już zaawansowana.
