Dr Katarzyna Lewandowska z Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie powiedziała, że w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc (IPF) na świecie zarejestrowane są dwa leki antyfibrotyczne - pirfenidon i nintedanib. Od stycznia 2017 r. na listę refundację wprowadzono w naszym kraju ten pierwszy preparat, który będzie można stosować w ramach programu lekowego dotyczącego tego schorzenia.

- W wielu województwach trwa wciąż kontraktowanie ośrodków, w których będzie stosowany pirfenidon. Są jednak takie placówki, np. w Małopolsce, w których lek ten u pierwszych pacjentów będzie stosowany już w czerwcu 2017 r. W innych regionach spodziewane jest jego wykorzystywanie w kolejnych miesiącach. W woj. mazowieckim prawdopodobnie będzie dostępny od 1 sierpnia tego roku – poinformowała dr Lewandowska.

Prezes Towarzystwa Wspierania Chorych na Idiopatyczne Włóknienie Płuc-IPF Lech Karpowicz powiedział, że starania o refundację leku trwały kilka lat. Pirfenidon został zarejestrowany w 2011 r., a kolejny lek stosowany w tej chorobie nintedanib – w 2015 r.

Idiopatyczne włóknienie płuc jest chorobą rzadką. Dr Lewandowska przyznała, że nie ma dokładnych danych, ale podejrzewa się, że w Polsce co roku choroba ta pojawia się u 2-4 tys. osób, przy czym jedynie u połowy z nich jest ona wykrywana. - Wynika to z tego, że IPF w początkowym przebiegu często jest mylone z innymi chorobami płuc lub niewydolnością serca, ponieważ objawia się dusznością, zmęczeniem i kaszlem – dodała.

Chorobę lekceważy wielu chorych. Sądzą oni, że takie dolegliwości związane są ze starzeniem się lub paleniem papierosów (70 proc. chorych to palacze tytoniu). Lech Karpowicz przyznał, że pierwsze objawy IPF pojawiły się u niego w 2013 r., ale je zlekceważył. Zachorował wtedy na zapalenie płuc, które ustąpiło. Dopiero po kolejnej takiej infekcji lekarz rodzinny zmusił go do przeprowadzenia badań, w tym tomografu komputerowego.

- Tomograf jest podstawą rozpoznania idiopatycznego włóknienia płuc, bo na ogół nie wystarczy wykonać RTG klatki piersiowej, szczególnie w początkowym stadium rozwoju choroby, kiedy na zdjęciu rentgenowskim zmiany nie są jeszcze widoczne albo są tak małe, że łatwo je pominąć – wyjaśniała de Lewandowska. W specjalistycznych ośrodkach wykonywane jest badanie pojemności dyfuzyjnej płuc oceniające stopień przechodzenia tlenu z powietrza do krwi.

Zdaniem specjalistki ze względu na długie oczekiwanie w ramach Narodowego Funduszu Zdrowia do pulmonologa i na specjalistyczne badania, IPF często wykrywane jest najwcześniej po upływie roku od wystąpienia pierwszych objawów.

- Wczesne wykrycie choroby jest bardzo ważne, ponieważ nawet najnowsze leki antyfibrotyczne nie są w stanie jej wyleczyć, mogą jedynie spowolnić jej rozwój o około 50 proc. hamując tempo spadku pojemności życiowej płuc. Zatem im wcześniej zostaną one użyte, tym dłużej chory może żyć - tłumaczyła dr Lewandowska.

Z danych przedstawionych na spotkaniu wynika, że co drugi chory z IPF umiera po 3 latach od rozpoznania. Choroba ta jest zatem bardziej śmiertelna niż wiele nowotworów złośliwych. Lech Karpowicz powiedział, że żyje z nią od 4 lat.

- Nie wiadomo, co powoduje idiopatyczne włóknienie płuc. Ustalono jedynie, że dochodzi do nadmiernego gromadzenia się włókien kolagenowych wokół pęcherzyków płucnych, a potem w nich samych, co ogranicza objętość pęcherzyków i doprowadza do destrukcji płuca, które coraz bardziej utrudnia przenikanie tlenu do krwi z wdychanego powietrza – wyjaśniała dr Lewandowska.

Organizm próbuje się przed tym bronić, skutkiem tego jest bliznowacenie pęcherzyków płucnych, które - nie wiadomo dlaczego - nadal postępuje i wywołuje zwłóknienie płuc. Sprzyja temu palenie papierosów, narażenie na substancje toksyczne w wdychanym powietrzu oraz predyspozycje genetyczne, bo nie u wszystkich palaczy dochodzi do włóknienia płuc.

- Postęp choroby sprawia, że duszność, zmęczenie i napadowy kaszel się nasilają. W zaawansowanym stadium duszność jest już tak duża, że występuje przy niewielkim wysiłku, a nawet w stanie spoczynkowym. Pojawia się zasinienie warg i płatków uszu, palce robią się pałeczkowate, a paznokcie okrągłe i wypukłe - powiedziała dr Lewandowska.

W zaawansowanym stadium, kiedy leki nie pomagają, stosowana jest tlenoterapia przy użyciu koncentratorów tlenu. - Aparaty do tego są stacjonarne oraz przenośne, ale nam, chorym, najbardziej zależy na tych, z którymi można się przemieszczać, takie urządzenia są jednak kosztowne, za jedno trzeba zapłacić 15 tys. - powiedział Lech Karpowicz.

Dr Lewandowska powiedziała, że kiedy nie pomaga już tlenoterapia, jedynym ratunkiem dla chorego jest przeszczep płuca, ale taka szanse mają jedynie nieliczni pacjenci.